Page 139 - Come vivere più a lungo

La questione della funzione dei fagociti invita qui a spostare la nostra atten-

zione dalle malattie infettive a quelle genetiche. Pazienti sofferenti di una ma-
lattia provocata da geni recessivi, detta di Chediak-Higashi, soffrono di fre-
quenti e gravi infezioni piogene (che provocano pus), risultanti da un'anomala
rispondenza chemiotattica dei neutrofili e di altri fagociti. Queste cellule sono
in grado di muoversi per la contrazione delle fibrille di actina-miosina (simili a

quelle dei muscoli) situate a una loro estremità. La buona locomozione della
cellula è consentita dalla sua struttura, dal suo assetto determinato da segmenti
chiamati microtubuli, che si estendono dalla regione centrale alla periferia.

L'alterazione genetica nel morbo di Chediak-Higashi consiste in un'anomalia
della proteina tubulina che, per aggregazione, forma i microtubuli.

Dieci anni fa si scoprì che la vitamina C potenzia la chemiotassi dei neutro-
fili (Goetzl e colleghi, 1974). Non pochi ricercatori hanno riferito che un au-
mento nell'assunzione di vitamina C da parte di coloro che soffrono del morbo

di Chediak-Higashi li protegge dalle infezioni, quantunque non corregga l'ano-
malia delle molecole di tubulina (Boxer e colleghi, 1976, 1979; Gallin e colle-
ghi, 1979). Questo chiaro esempio del valore della vitamina C nel controllo
della malattia infettiva aumenta la sua importanza per il sistema immunitario.

Il morbo di Kartagener a sua volta è provocato da un gene recessivo; esso

ha una bassa incidenza (un caso su trenta o quarantamila nascite) e un insieme
sorprendente di manifestazioni diverse. È sempre accompagnato da bronchite
cronica, da infezioni sinusitiche e da infezioni dell'orecchio medio, con tenden-
za al mal di testa costante. I maschi che ne sono affetti sono sterili e i loro sper-

matozoi sono immobili; molti pazienti mostrano un'inversione della posizione
degli organi (situs inversus), con il cuore a destra e alcuni, o tutti gli organi in-
terni, stereoisomeri.

Ciò solleva la questione di come sia determinata la chiralità su ampia scala
nel corpo umano. Perché la maggior parte della gente ha il cuore a sinistra?

Che cosa è successo ai malati del morbo di Kartagener, caratterizzati dal situs

inversus?
Nella trattazione degli aminoacidi destrogiri e levogiri al capitolo 9 si dice-
va come tutte le proteine del corpo umano siano composte da l-aminoacidi.
Uno dei principali modi di avvolgimento delle catene di polipeptidi (sequenze

lineari di residui aminoacidi) è ad alfa elica.

A causa della struttura direzionale dei residui degli l-aminoacidi, l'alfa elica
deve essere un'elica destrogira, come una normale vite. Il diametro di un ami-
noacido è pari a circa un centomilionesimo di quello di un essere umano, ma
un segmento di alfa elica può essere cento volte più lungo, e può in tal modo

determinare lo stereoisomerismo a strutture di un milionesimo più piccole del
diametro del corpo umano.